Accueil > Résultats de la recherche > Suite de la publication

Volumineuse dissection aortique sur syndrome de Marfan dans sa forme caricaturale

Résumé : Le syndrome de Marfan (SDM) est une affection rare d’origine génétique liée à une mutation du gène codant la fibrilline-1. Son pronostic est lié aux atteintes cardio-vasculaires particulièrement à la dissection aortique. Nous rapportons le cas d’un patient de 29 ans qui a présenté une volumineuse dissection sur SDM. Il s’agit d’un patient consulté dans notre service pour des palpitations isolées, intermittentes sans facteur déclenchant ni périodicité. L’interrogatoire révélait une mort subite chez 3 membres de sa famille : chez sa mère à l’âge de 63 ans, chez 2 demi-frères à l’âge de 35 ans environ suite à des douleurs thoraciques brutales. Ces douleurs étaient survenues dans contexte d’effort physique et étaient associées à des palpitions chez l’un. L’auscultation cardiaque retrouvait un souffle diastolique en latéro-sternal gauche 2-3/6e avec un éclat de B2. Les pouls étaient bien perçus, bondissants, symétriques. Il avait un faciès évocateur notamment une dolichocéphalie, une hypoplasie malaire et une retrognathie avec un chevauchement des dents. L’examen ophtalmique retrouvait une fente pupillaire par hypoplasie, une ectopie cristallinienne et une myopie de -5 de l’œil droit. L’échocardiographie Doppler trans-thoracique mettait en évidence une dissection de l’aorte s’étendant jusqu’en aval de l’origine des troncs supra-aortiques. Il y avait un anévrysme volumineux de l’aorte initiale qui atteignait 82 mm de diamètre maximal, une fuite aortique sévère avec un ventricule gauche dilaté. L’angioscanner thoracique confirmait la dissection aortique de type A de Stanford avec un anévrysme fusiforme mesuré à 82 mm. Une intervention de Bentall a été faite avec mise en place d’un tube valvé et réimplantation des ostia coronaires. L’évolution était favorable sur le plan clinique et échocardiographique jusqu’au sixième mois post-opératoire, sous béta bloquant et anticoagulant.


Auteur(s) : Kane Ad, SARR SA, Sow AS, Siddikatou D, Tabane A, Bodian M, Ndiaye MB, Diao M, Kane A, BA SA
Pages : 48 - 52
Année de publication : 2015
Revue : Revue Internationale d’Angéiologie
N° de volume : 67
Type : Article
Statut Editorial : internationale
Mise en ligne par : SOW Aboubacry Sadikh