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Manifestations neurologiques et drépanocytose en milieu hospitalier pédiatrique

Introduction : La drépanocytose est fréquente au Sénégal, avec 10% porteurs du gène de la maladie. Son évolution peut être marquée par des atteintes viscérales ou systémiques dont les plus handicapantes sont les atteintes neurologiques. L’objectif de ce travail était d’étudier les manifestations neurologiques observées sur une cohorte d’enfants drépanocytaires sénégalais. Patients et méthodes : Nous avons mené une étude rétrospective chez les patients drépanocytaires suivis régulièrement au Centre Hospitalier National d’Enfants Albert Royer de Dakar, entre 2005 et 2014. Tous les patients âgés de moins de 16 ans et présentant une atteinte neurologique sur syndrome drépanocytaire majeur étaient inclus. Nous avons recueilli les données biographiques, cliniques et para cliniques sur une fiche d’enquête et l’analyse était faite à l’aide du logiciel Excel. Résultats : Nous avons colligé 71 dossiers de patients présentant des atteintes neurologiques sur syndrome drépanocytaire majeur. La prédominance était masculine avec un sex-ratio de 1,09. L’âge moyen des patients était de 80,5 mois (6,7 ans) avec des extrêmes de 6 mois et 192 mois. Les formes homozygotes (SS) étaient retrouvées chez 68 patients (95,8%), la forme S-bêta°thalassémie chez 1 patient (1,4%) et la forme double hétérozygote SC chez 2 patients (2,8%). Les principales atteintes neurologiques retrouvées étaient les accidents vasculaires cérébraux ischémiques (45,1%), l’épilepsie (28,2%) et les encéphalopathies (16,9%). Le doppler transcrânien et l’IRM cérébrale étaient réalisés chez un seul patient. Les manifestations extra-neurologiques étaient dominées par les crises vaso-occlusives osseuses (50%), l’hypertrophie des amygdales (33,3%), les atteintes pulmonaires (15,7%). Au plan biologique, le taux d’hémoglobine de base moyen était de 7,3 g/dl et le nombre moyen de globules blancs de 17765,3/mm3. Conclusion : Dans les syndromes drépanocytaires majeurs, les complications neurologiques sont dominées par les AVCI. L’inaccessibilité du doppler transcrânien et de l’angio-IRM associée à l’indisponibilité des programmes transfusionnels rendent difficile le diagnostic et la prophylaxie.


Auteur(s) : Dème/Ly I, Ba ID, Ba A, Sabino C, Niang B, Thiongane A, Faye PM, Fall AL, Ndiaye/ Samb FK, Ndong/Ndiaye G, Mbodj/Diop YF, Diagne I, Diouf S, Ba M,
Pages : 48-53
Année de publication : 2015
Revue : Dakar Médical
N° de volume : Voume 60;N°1
Type : Article
Mise en ligne par : DEME Indou