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La sclérose tubéreuse de Bourneville : à propos de 9 cas

Introduction : La sclérose tubéreuse de Bourneville, est une maladie génétique autosomique dominante, rarement rapportée en Afrique. L’objectif de ce travail était de décrire les différents aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutifs de cette affection dans une série sénégalaise. Patients et méthodes : Nous avons mené une étude rétrospective de dossiers d’enfants suivis pour une sclérose tubéreuse de Bourneville entre Mai 2005 et Mai 2010 dans les services de Neurologie du Centre Hospitalier Universitaire de Fann, et de pédiatrie de l’Hôpital d’Enfants Albert Royer. Résultats: Ils étaient 9 personnes âgées de 3 à 33 ans, 8 de sexe féminin et un de sexe masculin. 7 cas étaient familiaux repartis en 2 familles dont l’une consanguine, et 2 cas sporadiques. 4 patients présentaient des manifestations neurologiques à type d’épilepsie et de troubles cognitifs et du comportement. Les manifestations dermatologiques étaient présentes chez 8 patients. L’électroencéphalogramme mettait en évidence, chez 4 patients des anomalies irritatives diffuses ou localisées. Le Scanner cérébral fait chez 3 patients montrait des calcifications cérébrales. Les 4 patientes épileptiques traitées, avaient une bonne évolution sous phénobarbital. Conclusion : une étude de prévalence est nécessaire pour avoir une idée plus précise de la fréquence de ces affections et développer une meilleure prise en charge.


Auteur(s) : Basse AM, Sow AD, Ndiaye M, Diagne NS, Sarr MM, Seck LB, Dadah SM, Ba EM, Diagne M , Diop AG, Ndiaye MM
Pages : 127-132
Année de publication : 2014
Revue : DakarMédical
N° de volume : 59(2)
Type : Article
Mise en ligne par : BASSE Anna Modji