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Pycnodysostose: a propos d’un cas.

Nous rapportons une observation rare d'une adolescente de 15 ans qui a présenté une fracture de la diaphyse fémorale au cours d'un traumatisme minime. L'examen notait un nanisme dysharmonieux et une dysmorphie craniofaciale caractéristique, une absence de sudure de la fontanelle antérieure et un encombrement dentaire La radiographie du squelette a permis de retenir le diagnostic d'une pycnodysostose avec une macrocranie, élargissement de la fontanelle antérieure et de sutures sagittales et lardoires avec présence d'os wormiens et disparition de l'angle de la mandibule. au niveau du rachis, la hauteur des corps vertébraux était augmentée avec "scallopping" antérieur. Aux extrémités on notait une accro-ostéolyse des phalanges distilles et une dysplasie des clavicules. L'ostéosclérose était généralisée A travers ce cas et à la lumière de la littérature, nous décririons les aspects cliniques et radiologique proposes à cette maladie


Auteur(s) : B Niang, A Ly/Ba, F Ly, I Dème/Ly, A Thiongane, S Ndong, D Boiro, A Mbaye, Y Keita, A Ba, ID Ba, O Ndiaye.
Année de publication : 2018
Revue : Médecine d’Afrique Noire; 65 (8) ISSN 0465-4668
Type : Article
Mise en ligne par : NIANG Babacar